Arterita Giganto-Celulară

Sinonime:AGC, arterita temporală, arterită cranială, arterita Horton, arterită granulomatoasă a vârstnicului, complexul polimialgia reumatică/arterita giganto-celulară.

Definiție: vasculită sistemică de vase mari, de etiologie necunoscută, care apare la persoane vârstnice şi poate determina complicaţii neurologice, oculare, cardio-vasculare şi sistemice. Afectează în mod caracteristic artera temporală superficială, dar şi artele oftalmică, occipitală, vertebrală şi uneori aorta şi arterele carotide şi subclavii. Manifestări clinice: febră, claudicaţie masticatorie, cefalee, amauroză fugace etc.

Riscuri specifice în situaţii de urgență: după deshidratare, infecţii virale etc- reactivarea bolii, cu cefalee, febră, dureri linguale, dureri articulare, amauroză fugace, diplopie, uneori accidente vasculare. La o persoană cu AGC cunoscută, reactivarea poate surveni mai ales la reducerea sau sistarea tratamentului cortizonic. La o persoană cu dureri la nivelul centurilor şi eventual cu diagnostic de polimialgia reumatică, AGC se poate adăuga în cursul evoluţiei (la 15% din cazuri).

Tratamente comune utilizate pe termen lung: corticosteroizi (prednison, metilprednisolon etc)- sunt baza tratamentului; imunosupresoare (metotrexat, azathioprină, leflunomid etc) sunt economisitoare de cortizon. Tratamentul cortizonic se menţine pe termen lung (minim 2 ani).

Complicaţii:

datorate bolii: pierderea vederii la unul sau la ambii ochi, accidente vasculare cerebrale, hipoacuzie brusc instalată, mai rar disecţii de aortă (rupturi de anevrisme de aortă, deoarece anevrismul de aortă complică boala la 15% din cazuri după ani de evoluţie )
datorate medicaţiei:

cortizonice: tasări vertebrale, fracturi de bazin (în special datorită vertijului care este adesea manifestare a bolii), gastrită, hemoragie digestivă superioară sau inferioară, HTA, tulburări de glicoreglare,psihoză cortizonică;
imunosupresoare: pancitopenie/ anemie aplastică, pancreatită la azathioprină etc.

Ingrijiri medicale specifice pre-spitalizare: în funcţie de tipul de prezentare: verificarea semnelor vitale şi a vederii, măsurarea TA, verificarea pulsurilor, anamneză privind medicaţia.

Recomandări pentru departamentele de urgență spitalicești

Situații de urgență:

cefaleea atroce este totdeauna un semn de alarmă. Afectarea permanentă a vederii apare la 1/5 din pacienţi prin neuropatie optică ischemică, iar uneori cecitatea este bilaterală, iar prevenţia acestei complicaţii este crucială şi determină introducerea cât mai precoce a tratamentului;
uneori, alte semne clinice de activitate: sensibilitate la palpare în regiunea temporală, necroză parcelară de scalp, sau linguală; pulsul şi TA pot fi diferite la braţe prin afectarea arterei subclavii;
durerile toracice intense pot traduce infarct miocardic sau disecţie de aortă.

Recomandări de urgență

Diagnosticul de urgență: AGC nou/diagosticată, ca şi cefaleea stenace şi diplopia la o persoană cu AGC, sunt urgenţe majore reumatologice şi/sau oftalmologice.

Investigații de urgență:

VSH, proteina C reactivă (adesea sunt indicatoare ale activităţii vasculitei şi pot diferenţia între manifestările aparţinând bolii şi cele de alte etiologii) la debutul bolii (dar pot fi normale în recăderile apărute ulterior); hemoleucograma, teste funcţionale renale, teste metabolice;
ecografie Doppler de arteră temporală : relevă “semnul haloului”, o zonă hipoecogenă care pare să manşoneze vasul, echivalentul ecografic al edemului parietal vascular;
ECG, Rx torace;
RMN cerebral- pentru suspiciunea de AVC (obs: arterele temporale nu sunt bine vizualizate de CT sau RMN cerebral, explorarea nu e utilă pentru diagnosticul AGC, ci doar al posibilelor complicaţii cerebrale).

Tratament imediat:

în caz de pierdere a vederii la un ochi: metilprednisolon “pulse” (250-1000 mg/zi de urgenţă – în general 500 mg/zi, 3 zile), sau doze mari de prednison sau echivalente (60-100 mg/zi). Tratamentul trebuie iniţiat de urgenţă pentru a creşte şansele de conservare a vederii.

Orientare: reumatolog, oftalmolog, neurolog, cardiolog.

Interacțiuni medicamentoase: azathioprina în combinaţie cu allopurinolul cresc riscul de anemie aplastică; din acelaşi motiv metotrexatul nu se administrează cu sulfamide, cum ar fi biseptolul.

Anestezia: riscuri legate de vârstă, posibile complicaţii vasculare, neurologice şi respiratorii şi legate de tratamentul cortizonic cronic (insuficienţă corticosuprarenală) şi imunosupresor (risc crescut de infecţii)

Măsuri preventive: instruirea pacientului privind semnele de alarmă; regim alimentar hiposodat, bogat în calciu, pentru profilaxia osteoporozei, fixarea covoarelor în casă şi alte măsuri de prevenire a căderilor. Monitorizarea cardiovasculară pe termen lung este necesară pentru posibilele anevrisme de aortă, eventual şi adiţia de antiagregante şi beta-blocante. Se recomandă screening-ul pentru osteoporoză (DEXA) şi tratament cu vitamina D şi eventual antiresorbtiv, precum şi administrarea de inhibitori de pompă protonică.

Măsuri terapeutice suplimentare și spitalizare: în funcţie de tipul complicaţiilor.

Resurse documentare:

Kermani TA, Warrington KJ, Cuthbertson D, Carette S et al: Disease relapses among patients with giant cell arteritis: a prospective, longitudinal cohort study. J Rheumatol 2015; 42(7): 1213-7.

Dasgupta B, Borg FA, Hassan N, Alexander L et al: BSR and BHPR guidelines for the management of giant cell arteritis. Rheumatology 2011, doi: 10.1093/rheumatology/keq039b.