Blocul Atrioventricular Total Congenital

Attachment Size
BLOCULATRIOVENTRICULARCONGENITAL.ppt 747.5 KB

Blocul Atrioventricular Total Congenital

Dr. Cristina Skrypnyk

 

Definiţie clinică

  • Blocul atrioventricular congenital reprezintă întreruperea transmiterii impulsurilor de la nodulul atrioventricular către ventriculi.

 

Frecvenţa bolii

  • Blocul atrioventricular total congenital este o afecţiune rară, cu o incidenţă de 1 la 20 000 de nou născuţi.

  • Se constată o incidenţă uşor crescută la sexul feminin.

  • Afecţiunea a fost descrisă în 1901 şi este asociată cu unele boli autoimune materne ( lupus eritematos, sindrom Sjogren).

 

Aspecte genetice

  • Blocul atrioventricular total congenital poate apare datorită:

  •     - unor anomalii cardiace congenitale care afectează integritatea sistemului de conducere atrio-ventricular

  •     - transferului transplacentar al autoanticorpilor materni cu distrugerea ţesutului conductiv atrioventricular

  •    - unor cauze necunoscute, probabil prin disfunctia genelor implicate in formarea şi funcţionarea sistemului excitoconductor cardiac.

 

Semne clinice

  • BAVC poate deveni manifest din viaţa intrauterină, perioada de nou născut sau sugar sau în prima copilarie.

  • Forma totală, cu debut din viaţa intrauterină,  se poate diagnostica prenatal sau imediat neonatal.

  • Elementul clinic sugestiv este ritmul cardiac redus =bradicardia <60 batai/minut (normal la nastere 140 bătăi/minut) şi necesită implantarea imediat postnatală a unui sistem de pacing (pacemaker).

 

Semne clinice

  • Daca blocul atrioventricular evolueaza lent spre forma totală, nou născuţii afectaţi sunt asimptomatici la naştere.

  • In forma lent progresivă primele simptome apar la vârsta de sugar sau copil mic cu :

  •     -paloare, letargie, extremităţi reci

  •     -intoleranţă la efort,

  •     -iritabilitate, tulburări de somn

  •     - sincope

  • Ritmul cardiac este redus= bradicardie <60/min

 

Metode de diagnostic

  • Prenatal:

  • - ecografie cardiofetală, monitorizarea ritmului cardiac fetal

  • Neonatal:

  • - examen clinic, electrocardiograma

  • - ecocardiografie (structura şi funcţia atriilor, ventriculilor şi valvelor cardiace)

  • Perioada de sugar şi copil mic:

  • - examen clinic

  • - electrocardiograma/ electrocardiograma de effort

  • - monitorizare Holter, ecocardiografie

  • Evaluarea mamei pentru boli autoimune

  • - anticorpi antinucleari materni

 

Sfat genetic

  • Doar 5-10% din mamele la care s-au depistat autoanticorpi au si simptomatologia clinică a unei boli autoimune. Acestea pot prezenta un istoric de avorturi spontane recurente.

  • Identificarea unui făt afectat impune un control riguros al tuturor fraţilor şi surorilor acestuia, riscul de recurenţă fiind crescut dacă mama are o afecţiune autoimună.

  • Diagnosticarea prenatală a unui fat cu bloc atrioventricular impune naşterea prin secţiune cezariană.

  • Se impune evaluarea ecocardiografica seriată la viitoarele sarcini ale unei mame cu un făt deja afectat.

 

Diagnostic prenatal

  • Blocul atrioventricular congenital se poate identifica în cursul examinarilor prenatale prin descoperirea,adesea întâmplătoare, a unei bradicardii fetale, cel mai frecvent în contextul unei sarcini cu evoluţie normală şi a unei mame sănătoase.

 

Evoluţie şi prognostic

  • Mortalitatea intrauterină prin bloc atrioventricular total congenital de cauza autoimună este de 50%.

  • Mortalitatea neonatală prin bloc atrioventricular congenital total este de aproximativ 15%.

  • Un sistem permanent de susţinere a contracţiei cardiace (pacing) este esential pentru reducerea mortalitatii.

  • Daca blocul atrioventricular este cauzat de o anomalie cardiacă, mortalitatea este mai crescuta.

 

Posibilităţi de tratament, îngrijire şi urmărire

  • Implant de pacemaker  = minicomputer invelit in titaniu implantat subcutanat (abdominal sau subclavicular) care transmite stimuli electrici (epicardic sau endocardic) catre ventriculi si asigura obtinerea contractiilor cardiace fiziologice.

  • Criterii pentru implantul de pacemaker

  • - ritm cardiac mai mic de 50 batai/minut

  • - ritm cardiac nocturn mai mic de 40-45/minut

  • - cardiomegalie (inima marita)

  • modificari particulare ale electro-cardiogramei

 

Posibilităţi de tratament, îngrijire şi urmărire

Cu excepţia situaţiilor pre/postoperatorii şi atunci când există semne de suferinţă cardiacă, copiii cu implant de pacemaker nu necesită administrarea unui tratament medicamentos.

 

Viaţa cotidiană

  • Copiii cu implant de pacemaker pot avea o viata absolut normala, dar trebuie feriti de contactul corporal direct si agresarea regiunii de implant.

  • Se impune controlul medical periodic ( la fiecare 3-6-12 luni), in acord cu medicul chirurg care a realizat implantul si cu medicul cardiolog.

  • Se contraindică:

  • sportul de performanţă/ sporturile care presupun contact direct

  • expunerea la câmpuri magnetice

  • efectuarea investigaţiilor de tip RMN