Descriere alertă

PROTOCOL UPU pentru copii cu boli mitocondriale

  1. ASTRUP pentru monitorizarea nivelului de lactat, bicarbonat. Monitorizarea glicemiei.

  2. Nu se administrează soluție Ringer lactat pacienților cu diagnostic sau suspiciune de boli mitocondriale.

  3. Pentru pacienții cu intoleranță la post, înfometare, hipoglicemie sau tulburări de oxidare ale acizilor grași:

               a) Bolus: 5% dextroză cu soluție salină normală

               b) Lichide de susținere: 10% dextroză cu electroliți cel puțin 1.25x.

  1. Pentru pacienții cu deficienta de piruvat dehidrogenază sau pentru pacienții cu dietă ketogenică:

               a) Bolus – soluție salină normală.

               b) Lichide de susținere: fără glucoză sau soluții cu conținut redus de glucoză.

               c) Consultarea dieteticianului pentru recomandări.

  1. Infecțiile care se pot trata însă rămân netratate mult timp, pot avea impact sever asupra pacienților cu boli mitocondriale. Se va lua în considerare administrarea antibioticelor chiar și înainte de obținerea rezultatelor culturii.

  2. Se va trata febra agresiv.

  3. În cazul problemelor cu respirația:

               a)Dacă sunt probleme cu respirația, pacienții au hipotonie și slăbiciune a musculaturii, au un risc crescut pneumonie și de insuficiență respiratorie.

               b)Se va monitoriza riscul de aspirație (înec, salivare).

  1. Se va monitoriza nivelul de hidratare, se urmăresc semnele de retenție urinară.

  2. Pacientul va rămâne internat până la tolerarea lichidelor pe cale orală sau enterală.

  3. În caz de anestezie se evită administrarea de propofol.

  4. Se vor evita sedările prelungite.

  5. În cazul crizelor epileptice se va evita administrarea valproatului (Depakine).

Lista medicamentelor si substantelor contraindicate si folosite cu precautie in bolile mitocondriale:

https://www.medsafe.govt.nz/profs/PUArticles/June2017/MitochondrialDisordersMedicinestoAvoid.htm

Mai multe informații: https://bolimitocondriale.ro/protocoale/

User login