Sclerodermia

Laura Damian

Sinonime: Scleroză sistemică, sindromul CREST ( acronim pentru calcinoze, fenomen Raynaud, afectare esofagiană, sclerodactilie, telangiectazii-  pentru forma cutanată limitată).

 

Definiţie: Boală de ţesut conjunctiv caracterizată prin afectare vasculară, fibroză şi modificări inflamatorii şi autoimune care afectează pielea, ţesutul celular subcutanat şi organele interne. În funcţie de  extensia afectării cutanate se descriu două forme, difuză (cu anticorpi anti Scl70 şi risc de afectare renală, cardiacă,  pulmonară de tipul alveolitei fibrozante) şi  limitată (cu anticorpi anti-centromer şi risc de hipertensiune pulmonară). Sclerodermia localizată sau morfeea  nu are în general manifestări sistemice.

 

Riscuri specifice în situații de urgență:  expunerea la frig poate fi urmată de fenomen Raynaud inclusiv visceral şi este trigger pentru complicaţii.

 

Tratamente comune utilizate pe termen lung: imunosupresoare (ciclofosfamidă, azathioprină, metotrexat, etc), bosentan,  prostaglandine iv, blocante de calciu, pentoxifilin, antiagregante. Corticosteroizii  nu  fac parte din terapia imunomodulatoare comună în această colagenoză.

 

Complicaţii: criza sclerodermică renală, complicaţiile acute ale cardiomiopatiei, şi pneumopatiei.

 

Îngrijiri medicale specifice pre-spitalizare: temperatură de confort, administrarea de inhibitori de enzimă de conversie a angiotensinei (IECA).

 

Recomendări pentru departamentele de urgență spitalicești

Situații de urgență:

Criza sclerodermică renală apare la 10-15% din pacienţii cu SSC, în special la cei cu formă difuză, rapid progresivă şi anticorpi antinucleari cu aspect pătat,  Ac anti-ARN-polimerază şi absenţa anticorpilor anti-centromer, anti-Scl70 (anti-topoizomerază), în special în primii ani de la debutul  bolii.

 

Diagnosticul de urgență: stare generală alterată, insuficienţă renală acută, HTA  recentă, severă (deşi TA  poate fi uneori normală); cefalee;  encefalopatie hipertensivă. edem pulonar acut,  retinopatie hipertensivă.

 

Investigații de urgență:

  • funcţia renală (creatinină, uree).
  • examen de urină (sediment normal, sau proteinurie discretă).
  • hemograma (cu semne de anemie hemolitică microangiopatică - trombocitopenie, frotiu sanguin: cu  schizocite).
  • ionograma.
  • coagulograma.
  • PDF/D-dimeri.

Criza sclerodermică renală este un sindrom microangiopatic (se face diagnosticul diferenţial cu sindromul hemolitic-uremic, purpura trombotică trombocitopenică şi sindromul antifosfolipidic).

 

Tratament imediat: controlul TA cu IECA în doze progresive, instalat urgent (până la instalarea leziunilor vasculare ireversibile), ameliorează funcţia renală şi prognosticul la peste ½ din pacienţi. Reducerea TA  este optim să se facă gradat, cu 10-15 mmHg pe zi, până la valoarea TA diastolice de 85-90 mmHg. Reducerea brutală a TA şi hipovolemia (de ex. cu agenţi iv. ca nitroprusiat de sodiu sau labetalol) este de evitat, deoarece scad perfuzia renală şi pot determina necroză tubulară acută. Se poate adăuga un blocant de calciu, şi dacă nu există contraindicaţii, o prostaciclină intravenos (ex epoprostenol). Hemodializa poate fi necesară la 40% din cazuri, şi uneori plasmafereza. Ameliorarea funcţiei renale se poate încă produce pe parcursul următorilor 1-3 ani.

 

Orientare: reumatolog, nefrolog, cardiolog.

 

Interacțiuni medicamentoase: corticosteroizii (de ex. prednisonul în doză de peste 15 mg/zi, sau metilpredisolonul peste 12 mg/zi) pot precicpita criza sclerodermică renală. Se evită şi ciclosporina, AINS şi agenţii de contrast pentru imagistică.

 

Anestezia: grevată de dificultăţi legate de apertura orală redusă, prezenţa uneori a esofagului Barrett şi a refluxului gastro-esofagian, a cardiomiopatiei sclerodermice, a  pneumopatiei interstiţiale şi a hipertensiunii pulmonare.

 

Măsuri preventive: administrarea IECA, evitarea corticosteroizilor (dacă este necesar; cu controlul strict al dozelorr); evitarea expunerii la rece.

Măsuri terapeutice suplimentare și spitalizare: monitorizarea TA  lunară, iar dacă sunt semne de elevare a TA chiar în absenţa bolii renale, monitorizarea zilnică a TA (la domiciliu);  determinarea creatininei plasmatice, a proteinuriei şi a raportului proteine/ creatinină urinară la 3-6 luni. Semne de alarmă care pot anunţa o nouă criză: creşterea creatininei serice, sau scăderea clearance-ului creatininic (în special la pacienţii care au pierdut masă musculară),  sau proteinurie nouă, persistentă peste 500 mg/zi.

 

Resurse documentare:

Kowal+Bielecka O, Landewe R, Avouac J et al: EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis:  a report from the EULAR Scleroderma Trial and Research Group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 2009; 68(5): 620-8.

Cozzi F, Marson P, Cardarelli S, Favaro M et al: Prognosis of scleroderma renal crisis: a long-term observational study. Nephrol Dial Transplant 2012; doi: 10.1093/ndt/gfs317.

Fox R:  What is scleroderma renal chrisis and how is it managed. Medscape Rheumatology 2005.

User login

Theme by Danetsoft and Danang Probo Sayekti inspired by Maksimer