Diabetul insipid central


Diabetul insipid central

Diana Miclea

Sinonime: diabet insipid neurogen, diabet insipid hipotalamic

 

Definiție: Diabetul insipid este consecinţa deficitului, primar sau secundar, de hormon antidiuretic (ADH) prin afectare hipotalamo-hipofizară. Acest deficit este responsabil de poliurie primară (peste 30 ml/kg) hipotonă şi polidipsie secundară. Deficitul primar de ADH apare adesea în contextul unor modificări genetice, iar deficitul secundar poate avea o etiologie: tumorală (craniofaringiom, germinom), malformativă (displazia septo-optică), infiltrativă (histiocitoză, granulomatoză Wegener, sarcoidoză), inflamatorie (meningoencefalite, hipofizită autoimună), vasculară sau posttraumatică. Diagnosticul pozitiv se stabileşte în baza: poliuriei primare şi polidipsiei secundare (valori egale ale diurezei diurne şi nocturne); densităţii şi osmolarităţii urinare scăzute; testului negativ la restricţie hidrică (cu menţinerea poliuriei hipotone şi creşterea osmolarităţii plasmatice) şi a testului pozitiv la administrarea de ADH.

 

Riscuri specifice in situații de urgență: deficitul de ADH determină pierderi hidrice urinare crescute compensate prin polidipsie secundară.

  • dacă ingestia hidrică este limitată sau dacă mecanismul setei este afectat se pot produce: hipernatremie, deshidratare intracelulară severă şi comă;
  • o supradozare a desmopresinei poate induce: hiperhidratare cu hiponatremie, convulsii şi edem cerebral.

Semnele clinice sunt corelate cu nivelul și rapiditatea instalării hipo/hipernatremiei. Prezenţa unor deficite antehipofizare asociate, în special a deficitului corticotrop, influenţează managementul terapeutic.

 

Tratamente comune utilizate pe termen lung: Desmopresina (Vasopresina Desamino-D-arginina, DDAVP) (Minirin, Minirinmelt, Adiuretin) administrată:

  • oral (Minirinmelt comprimate de 60, 120 sau 240 μg, 60-360 μg/priză, 2 prize/zi)
  • intranazal (Adiuretin 1-4 picaturi/priză, administrate în două prize, o picătură = 5 μg)

 

Complicații:

  • În absența tratamentului sau când nu există acces la o sursa de apă: Deshidratare intracelulară, hipernatremie, comă.
  • În prezenţa unei supradozări a desmopresinei: hiperhidratare cu hiponatremie, convulsii, edem cerebral.

 

Îngrijiri medicale specifice pre-spitalizare: corecția rapidă a dezechilibrelor hidro-electrolitice și îndrumarea spre un serviciu de endocrinologie.

 

Recomandări pentru departamentele de urgență spitalicești

Situații de urgență si tratamentul imediat:

 

Hipernatremia și deshidratarea intracelulară:

  • Diagnosticul de urgenţă:
  • Tablou clinic:
    • Hipernatremie: astenie, somnolenţă, febră, convulsii, comă;
    • Deshidratarea: sete, mucoase uscate, scădere în greutate;
    • Poliurie.
  • Investigații:
    • Diureza (poliurie, peste 30ml/kg), densitate urinară (sub 1005), osmolaritate urinară (peste 300 mosmol/l), ionogramă sanguină (Na peste 145 mmol/l), osmolaritate plasmatică (peste 300 mosmol/l).
  • Tratament imediat:
  • Simptomatic: rehidratare orală sau pe cale venoasă (glucoza 2,5%)
    • Volum lichidian administrat = 60% x greutate x [(Na/140)-1]
  • Etiologic: desmopresin
    • Dacă pacient inconștient – injectabil (subcutanat, intramuscular sau intravenos)(nou-născut 0,2-0,4μg/zi; copil 0,4-1μg/zi; adult 1-4μg/zi; 2 doze)
    • Dacă pacient conștient – oral (60-120μg x 3/zi) sau pe cale nazală (2-4 picături/priză, în două prize/zi, o picătură = 5μg);
  • Supravegherea: greutății, TA, diurezei, ionogramei sanguine, conștienţei.

Hiponatremia şi hiperhidratarea

  • Diagnosticul de urgenţă:
  • Tablou clinic:
    • Hiponatremie: greață, vărsături, anorexie, cefalee, convulsii, comă;
  • Investigații:
    • Ionogramă sanguină;
  • Tratament imediat:
  • Simptomatic:
    • daca simptomatologie ușoară: restricție hidrică 500-700 ml/24h;
    • daca simptomatologie mai exprimată: reechilibrarea prea rapidă poate induce  mielinoliză centropontină;
    • daca comă, convulsii: perfuzie soluţie NaCl hipertonă.
  • Etiologic: excluderea desmopresinei.

     

Orientarea pacientului: servicii de endocrinologie iar în cazul dezechilibrelor hidroelectrolitice importante spre servicii de terapie intensivă.

 

Interacțiuni medicamentoase.

  • Medicamentele care au rolul de a stimula secreția și acțiunea ADH și astfel de a influenţa tratamentul cu desmopresin sunt: carbamazepina, clofibratul, clorpropamida, indometacinul, loperamidul;
  • Lamotrigina și tiazidicele induc hiponatremie;
  • Glibenclamidul și acidul valproic pot fi responsabile de scăderea activității antidiuretice.

     

Anestezia: în cazul unei intervenții chirurgicale sau a altor situații care nu permit tratamentul oral sau satisfacerea senzației de sete, se va verifica echilibrul hidroelectrolitic iar reechilibrarea se va face pe cale intravenoasă.

 

Măsuri preventive: evaluarea corectă a altor axe hormonale hipofizare, cu corecția lor adecvată, o atenție sporită trebuie acordată axului corticotrop, care netratat poate îngreuna managementul diabetului insipid.

 

Măsuri terapeutice suplimentare:

  • dacă există afectarea centrului setei: controlul ingestiei hidrice corelată cu diureza precum și adaptarea ingestiei de NaCl;
  • temperatura ambientală adecvată în sezonul cald;
  • informarea și educarea pacientului și familiei.

 

Resurse documentare:

Muglia LJ, Majzoub JA. Disorders of the posterior pituitary. In: Sperling MA, editor. Pediatric Endocrinology. 3rd ed. Philadelphia: Saunders; 2008. pp. 356–73.

https://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/Emergency_CentralDiabetesInsipidus-enPro17999.pdf

http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-central-diabetes-insipidus